Синостоз головы у ребенка. Тригоноцефалия (метопический синостоз) у детей и взрослых: операция, фото. Характер клинической картины

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Метопический синостоз возникает в следствие преждевременного заращивания черепа в области метопического шва. Указанная анатомическая структура соединяет между собой части лобной кости. Нормальным считается закрытие метопического шва в промежутке 8-24 месяцев. Несвоевременное заращивание шва становится причиной деформации черепной коробки, а также верхней части лица.

Выделяют два вида метопического синостоза: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз. Первый тип деформации имеет следующие особенности:

1. Закрытие шва обычно происходит внутриутробно или в раннем детском возрасте (до 2 месяцев);
2. Деформация формируется по типу гипотелоризма или тригоноцефалии;
3. Клинически это проявляется уменьшением расстояния между орбитами;
4. Место заращивания можно определить при помощи пальпации в виде небольшого горбика;
5. Полное заращивание и сглаживание заканчивается до 2 месяцев.

Ранее закрытие метопического шва является причиной недостаточного развития лобной кости. Визуально это характеризируется как непропорциональный, при этом относительно маленький овал лица.

Второй тип (асимптоматический
краниосиностоз) развивается относительно позже. Заращивание мепотического шва наблюдается в возрасте 3-4 месяцев. На соединении образуется костный гребень, обнаружить который можно пальпаторно. Асимптоматический краниосиностоз не деформирует лобную кость и овал лица, поэтому визуальная диагностика утрудняется.

Общая характеристика заболевания

Метопический синостоз у ребенка является относительно редкой патологией данной группы заболеваний. В последние годы отмечается тенденция относительно увеличения частоты развития заболевания в популяции из-за повышенного влияния тератогенных факторов во время беременности (радиация, лекарственные препараты, неправильное питание). Пусковым механизмом относительно развития заболевания может стать травма черепа при прохождении ребенком родовых путей.

Клиника метопического синостоза характеризируется:

• Синдромом гипертензии;
• Нарушениями психической сферы;
• Патологией работы зрительного нерва.

Гипертензия обусловлена повышением давления внутри черепной коробки. Из-за патологического сужения пространства кровеносные сосуды не имеют возможности развиваться в привычном режиме. Это может стать причиной нарушения локального кровообращения с последующей ишемией.

Самый активный рост главного мозга и нейронов осуществляется в период до двух лет. Преждевременное заращивание метопического шва является причиной нехватки места для роста серого вещества, поэтому тригоноцефалия ведет к умственной неполноценности. В раннем возрасте патология развития данной сферы является обратимой. Она корректируется при помощи оперативного вмешательства.

Уменьшение расстояния между орбитами способствует сдавливанию зрительного нерва. Импульсы, проходя по таким пучкам, искажаются, что приводит к возникновению офтальмологических патологий.

Диагноз метопический синостоз может быть поставлен педиатром при профилактическом осмотре ребенка. Кроме характерной формы лица, при пальпации области заросшего шва можно обнаружить гребень косного происхождения. Неврологические симптомы тригоноцефалии определить сложно, поэтому диагностика осуществляется на основе проверки рефлексов при осмотре невропатологом.

Для проведения дифференциальной диагностики используется компьютерная томография. Метод позволяет удостовериться в наличии диспропорции в краниоцеребральной области, а также подтвердить присутствие сдавливания лобных частей мозга в сагиттальной направлении.

Лечение метопического синостоза

Тригоноцефалия является показанием к проведению оперативного вмешательства.

Своевременная диагностика и незамедлительное лечение снижает риск развития осложнений к минимуму. Оптимальным периодом для проведения хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 9 месяцев. Костные структуры в этот период относительно лабильны, благодаря чему проведение операции не усложняется необходимостью трепанации черепа.

Быстрый рост головного мозга в этот период способствует скорейшему выравниванию деформации без последствий для нервной системы. Косные дефекты заживают полностью, почти не оставляя шрамов, а период реабилитации проходит относительно лучше.

Особенностью оперативного вмешательства при метопическом синостозе является увеличение объема черепной коробки наряду с изменением ее формы. При этом устраняется деформация лицевого отдела. Регенеративные способности нервной системы зависят от возраста.

Чем легче состояние пациента, тем меньше осложнений будет после операции. Хирургическое вмешательство после 5 лет является не очень результативным. Улучшения когнитивных функций такая операция не принесет.

Тригоноцефалия без операции со временем будет прогрессировать. Глубокая деформация черепа без необходимой пластики может стать причиной полной недееспособности относительно психической сферы и ухудшения зрения. После оперативного вмешательства при реабилитации рекомендуется применение физиотерапевтических процедур.

Метопический синостоз является тяжелой формой деформации черепной коробки в сагиттальном направлении. Указанная патология может стать причиной возникновения целого ряда осложнений. Большую роль играет своевременная диагностика заболевания.

После обнаружения подозрительных симптомов необходимо сообщить об этом педиатру или самостоятельно обратится к невропатологу. Необходимо помнить о том, что чем раньше проводится оперативное вмешательство, тем меньше будет последствий в будущем.

Широкие черепные швы у новорожденного могут являться симптомом заболеваний, обусловленных как аномалиями развития черепа и головного мозга, так и повышением внутричерепного давления в результате опухолей мозга, инфекций и т.п.

При рождении череп ребенка находится в состоянии неполного окостенения. Кости черепа между собой скреплены плотной фиброзной перепонкой, которая при прохождении ребенка через родовой канал позволяет им заходить друг за друга. Уменьшение окружности головы таким образом позволяет головке ребенка пройти по родовым путям быстрее и минимизирует травмирующий эффект от сдавливания черепа мягкими тканями влагалища. Экстремальное уменьшение окружности головы ребёнка при прохождении по родовым путям, которое встречается при диспропорции, может привести к серьёзным внутречерепным нарушениям в виде разрыва мозжечкового намёта или субдурального кровоизлияния.

Пластины черепа новорожденного могут перекрываться и образовывать хребет. В таких случаях хребет обычно уходит через несколько дней, позволяя черепу приобретать нормальную форму.

С возрастом кости черепа срастаются, становясь неподвижными.

Различают сагиттальный, венечный и ламбдовидный зубчатые черепные швы. Для новорожденного характерно наличие на черепе родничков – места схождения трех и более костей черепа (соответственно, это места начала и окончания черепных швов).

Малый (затылочный) родничок у доношенных новорожденных, как правило, закрыт. Большой (лобный) родничок закрывается к году жизни. Эти роднички можно пальпировать. Имеющиеся на боковых поверхностях черепа в месте схождения теменной, височной и затылочной костей (задний) и лобной, височной, теменной и клиновидной костей (передний) роднички у здорового новорожденного не прощупываются.

Широкие черепные швы у новорожденного не могут интерпретироваться в отрыве от симптоматики и данных дополнительных методов исследования.

Причины

Причин расхождения черепных швов у новорожденного множество. Одним из наиболее часто встречающихся факторов, обусловливающих появление данного симптома, является синдром внутричерепной гипертензии. Он встречается при таких состояниях как:

• Менингит и другие инфекции мозга.
• Гидроцефалия.
• Объемные образования черепа.
• Эндокринные патологии (заболевания щитовидной железы, болезнь Аддисона).
• Метаболические расстройства (диабет, печеночная энцефалопатия, уремия и т.п.).
• Повреждения мозга, вызванные иными причинами.
• Интоксикации.

Скопление избыточного количества спинномозговой жидкости в боковых желудочках мозга приводит к увеличению давления сначала на вещество мозга, а затем и на кости черепа. Кости черепа новорожденного расходятся, черепные швы становятся шире. У новорожденных с выраженной и длительной внутричерепной гипертензией череп, как правило, подвергается сильной деформации.

Широкие черепные швы могут иметь место при аномалии развития черепа или врожденных деформациях черепа, обусловленных генетическими нарушениями или дисэмбриогенезом.

Некоторые недостатки витаминов и минералов могут вызывать разделение швов. Ваш ребенок может недоедать и не получать надлежащих питательных веществ для поддержания здоровых соединительных тканей и костей. Обезвоживание(отсутствие жидкости) также может вызывать затонувшие роднички, которые напоминают разделение шва.

Травма, такая как не случайное жестокое обращение с детьми, может вызвать разделение швов, а также выпуклое мягкое пятно. Удар по голове может вызвать внутреннее кровотечение в мозге или накопление крови на поверхности мозга, известную как субдуральная гематома. Травма головы у младенца является чрезвычайной ситуацией и требует немедленной медицинской помощи.

Симптомы

Клиника определяется основным заболеванием. При синдроме внутричерепной гипертензии характерен монотонный пронзительный, так называемый, мозговой крик. Новорожденный беспокоен, плохо спит, плохо питается.

Роднички напряжены, большой родничок пальпаторно имеет костяную плотность, в спокойном состоянии уплотнение не исчезает. При выраженном расхождении черепных швов могут пальпироваться малый и боковые роднички. Вены черепа набухшие, пульсируют, венозная сеть выражена. Наблюдается симптом заходящего солнца – при взгляде вниз видна белая полоска склеры.

При инфекционных состояниях наблюдается повышение температуры, рвота, учащение пульса, судороги.

При постепенном нарастании внутричерепного давления (при гидроцефалии, опухолях мозга) черепные швы расходятся медленно, симптоматика также нарастает со временем. Резкое повышение внутричерепного давления дает более выраженную тяжелую симптоматику. Как правило, при внутричерепной гипертензии на фоне гидроцефалии ширина сагиттального и венечного швов черепа увеличивается уже спустя 2 недели.

Если расхождение черепа вызвано аномалиями развития костей черепа и мозга, имеет место разнообразная неврологическая симптоматика. Аномалии краниогенеза, как правило, сопровождаются множественными пороками развития других органов.

Важно ! Заметное невооруженным глазом расхождение черепных швов на фоне гипертензивно-гидроцефалического синдрома проявляется спустя время. В абсолютном большинстве случаев первична симптоматика основного заболевания.

Диагностика

Размеры родничков у новорожденных, как правило, варьируют. Диагностика состояния предполагает комплексную оценку данных осмотра, анамнеза, дополнительных методов исследования и обычно не представляет трудностей.

При расспросе матери уделяется внимание акушерскому анамнезу. Имеет значение порядковый номер беременности, ее течение, особенности родоразрешения. Подробно выясняется наследственность (некоторые болезни, сопровождающиеся пороками краниогенеза, имеют наследственный, семейный характер), наличие вредных привычек у матери.

При осмотре обращает на себя внимание увеличение окружности головы ребенка, асимметрия мозгового и лицевого отделов черепов. Могут пальпироваться малый и боковые роднички. При запущенной гидроцефалии голова новорожденного может быть увеличена в несколько раз. Фиброзная перепонка между костями черепа растянута, большой родничок плотный, при перкуссии слышен четкий звук треснувшего горшка.

Дополнительно назначаются трансиллюминация черепа, компьютерная томография головы, краниография, эхо-ЭГ.

При подозрении на инфекционное заболевание назначается анализ ликвора.

Осложнения

Осложнения при широких черепных швах связаны, в первую очередь, с основным заболеванием.

Общими для всех видов заболеваний, сопровождающихся расхождением черепных швов являются осложнения, связанные со сдавлением мозга (жидкостью или опухолью). Развиваются дислокационные синдромы, связанные с перемещением отделов мозга в полости черепа относительно друг друга. Сдавление продолговатого мозга приводит к остановке дыхания и сердцебиения, и смерти. Длительное сдавление участков мозга приводит к инфаркту сдавленного участка и его атрофии. Этот процесс необратим.

При повышении давления ликвора свыше 30 мм.рт.ст. наступает смерть мозга.

Основными осложнениями, связанными с нескорректированным краниосиностозом (условие, при котором один или несколько волокнистых швов в черепе преждевременно сливаются, превращаясь в кость), являются повышенное внутричерепное давление, асимметрия лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит приводит к косоглазию

Прогноз

При ранней диагностике и лечении основного заболевания прогноз благоприятный. Снижение внутричерепного давления позволяет черепным швам со временем вернуться к нормальной величине.

Неблагоприятными в прогностическом отношении являются длительно текущая внутричерепная гипертензия, инфекции, опухоли, сдавливающие мозг, дислокационный синдром. У детей с атрофией мозгового вещества наблюдается разнообразная неврологическая симптоматика: судороги, кома, очаговые симптомы – параличи, парезы, косоглазие, нистагм. Они отстают в развитии, тяжело обучаемы, позже других детей начинают садиться, ходить, говорить.

Профилактикой состояния является отказ матери от вредных привычек, щадящее ведение родов, профилактика внутриутробной гипоксии, ранняя коррекция метаболических нарушений, раннее выявление инфекций нервной системы и опухолей полости черепа. Наследственные заболевания не лечатся.

Мягкие пятна могут выпучиваться, когда ребенок лежит на спине или плачет. Мягкое пятно должно вернуться в нормальное положение как только ваш ребенок успокоится, встанет вертикально или прекратит рвоту. Обратиться за медицинской помощью, если мягкое пятно продолжает выступать.

1. Аномалия Киари (Chiari)
2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
   1. Diastematomyelia
   2. Миеломенингоцеле
3. Энцефалоцеле
4. Арахноидальные кисты
5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Раньше назывались “краниостенозами” , но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу” . Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)

6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

   Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

   Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

   Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert )). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

   d . Метопическийсиностоз (тригоноцефалия)

   Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

   e . Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

   Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностикупровести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

   Малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

   Аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

   -«специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

   Проблемы с положением плода во время беременности

   Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

   

   Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

   f . Множественный синостоз (оксицефалия)

   По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой формесиностоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

   Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

Это швы и роднички:

• лобный или метопический шов – между лобными костями;
• венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
• стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
• затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
• левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

• передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
• задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
• левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
• левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

В норме передний детский родничок находится на одном уровне с окружающими его лобными и теменными костями или совсем немного западает. Присмотревшись, можно заметить, как пульсирует родничок. При сильном плаче и беспокойстве малыша он может немного выбухать.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

Если при рождении у младенца передний родничок очень маленький или вовсе отсутствует, в первую очередь врачи исключают микроцефалию и краниостеноз. В первом случае у ребенка все части тела нормальных размеров, а голова (мозговой череп и головной мозг) значительно отстают в развитии. Микроцефалия часто является проявлением тяжелых хромосомных заболеваний, таких как синдром Патау, синдром Эдвардса и др.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
• инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
• объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
• перинатальная энцефалопатия;
• тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

• субдуральная пункция под местной анестезией;
• пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
• беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
• двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

• радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru